Trasposizione delle grandi arterie
La trasposizione delle grandi arterie (TGA) è una cardiopatia congenita cianogena, caratterizzata dall’inversione delle “grandi” arterie, l’aorta e l’arteria polmonare, nella loro origine dal cuore. Si parla anche di discondanza atrio – ventricolare. L’aorta è collegata al ventricolo destro e l’arteria polmonare è collegata al ventricolo sinistro, esattamente l’opposto dell’anatomia di un cuore normale. TGA è un termine universale che raggruppa sia la malformazione nota come dextro – trasposizione delle grandi arterie (d-TGA) sia la levo-trasposizione delle grandi arterie (l-TGA), altrimenti noto come trasposizione congenitamente corretta delle grandi arterie.
Nella d – TGA, con l’inversione delle grandi arterie, il sangue venoso dal ventricolo destro viene inviato in aorta, mentre il sangue arterioso dal ventricolo sinistro viene inviato nuovamente ai polmoni, l’opposto del modo in cui il sangue circola normalmente. Le due circolazioni (polmonare e sistemica) sono completamente separate e, senza la presenza di una comunicazione tra le due (forame ovale, dotto arterioso di Botallo, difetto interventricolare) il neonato con d – TGA morirebbe alla nascita.
Nella d – TGA in realtà alla nascita sono presenti ancora delle comunicazioni che consentono una certa commistione di sangue tra le due circolazioni. Questa mescolanza avviene generalmente a livello di una piccola comunicazione presente nel setto interatriale (forame ovale), che di solito però è sufficiente a mantenere in vita il neonato per pochi giorni. I bambini devono essere sottoposti alla nascita ad una procedura interventistica di atriosettostomia con palloncino, detta atriosettostomia secondo Rashkind, che allargando il forame ovale, crea una comunicazione più ampia tra i due atrii, garantendo una migliore mescolanza di sangue ed una migliore ossigenazione del neonato.
La correzione chirurgica definitiva viene eseguita nei primi 7-10 giorni di vita, e consiste nel riportare l’arteria polmonare in connessione con il ventricolo destro e l’aorta in connessione con il ventricolo sinistro (correzione anatomica della TGA). Questo intervento, chiamato switch arterioso (conosciuto anche con intervento di Jatene), si è reso fattibile con bassa mortalità nella seconda metà degli anni’80.
Attualmente è l’intervento di scelta per la TGA completa, ha una mortalità bassa (< 5%) e i risultati sono eccellenti. L’intervento di switch arterioso ha soppiantato l’intervento di Mustard e di Senning, conosciuti anche come intervento di switch atriale, che consiste nell’invertire, all’interno della cavità atriale, il flusso dei ritorni venosi, senza modificare le connessioni tra i ventricoli e le arterie. In questo modo il paziente diventava roseo, si ottiene riparazione fisiologica ma non una correzione anatomica.
I neonati con d – TGA ed associato difetto interventricolare hanno una migliore commistione di sangue tra le due circolazioni e non corrono rischi nell’immediato, la correzione chirurgica non viene effettuata in epoca neonatale ma dopo alcuni mesi.
Nei pazienti che presentano TGA, DIV e stenosi polmonare grave viene eseguito l’intervento di Rastelli. Tale intervento consiste nel creare un tunnel attraverso il DIV che funge da via d’uscita del ventricolo sinistro in aorta. A seguire il ventricolo destro viene connesso con l’arteria polmonare per mezzo di un condotto valvolato. Anche l’intervento di Rastelli quindi riporta alla correzione anatomica (ventricolo sinistro invia sangue in aorta, ventricolo destro invia sangue in arteria polmonare).
Molti bambini con TGA, DIV e stenosi polmonare hanno bisogno, prima dell’intervento di Rastelli, di un intervento di shunt sistemico-polmonare (intervento di Blalock-Taussig-Thomas) per aumentare il flusso polmonare (ridotto dalla stenosi) e diminuire la cianosi.
