Stenosi valvolari e peri valvolari

LE STENOSI
Le stenosi sono dei restringimenti che impediscono il normale flusso del sangue. Di solito questi restringimenti sono localizzati a livello delle valvole cardiache, ma possono anche essere sottovalvolari, cioè localizzati dentro il ventricolo, o sopravalvolari, cioè localizzati al di sopra della valvola in sede arteriosa. Alcune stenosi possono interessare le arterie lungo tutto il loro percorso, lontano dalle valvole, come ad esempio accade nella coartazione dell’aorta. La conseguenza immediata della presenza di una stenosi è che il ventricolo che pompa il sangue attraverso la zona stenotica deve aumentare la sua forza lavoro per poter far passare il sangue attraverso il restringimento.

Stenosi polmonare
La stenosi valvolare polmonare e la forma più comune di stenosi. La valvola polmonare è posta tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare e permette al sangue in uscita dal ventricolo destro di passare in arteria polmonare, senza ritornare nel ventricolo. La stenosi di questa valvola determina un aumento della pressione ventricolare destra che è tanto più grande quanto più grave è il restringimento.
A causa del sovraccarico di pressione (che può aumentare anche di 4-5 volte rispetto al valore normale) il ventricolo destro aumenta il suo spessore, per cercare di adattarsi al superlavoro.

Il passaggio di sangue attraverso la valvola ristretta produce un soffio. Quando una stenosi polmonare è molto grave il bambino può mostrare i segni dell’insufficienza cardiaca. In questo si incorre quando il ventricolo destro diventa incapace di produrre la pressione necessaria per vincere l’ostacolo: la sua contrazione diventa meno efficace, si dilata e compaiono i segni dell’insufficienza cardiaca con ingrandimento del fegato.

L’insufficienza cardiaca comunque è rara nell’infanzia, mentre è più frequente in età adulta se la stenosi non viene corretta. In alcuni casi la stenosi polmonare è sottovalvolare, cioè posta in quella parte del ventricolo destro appena sotto la valvola polmonare. La stenosi sottovalvolare generalmente è dovuta a un tessuto fibro-muscolare in eccesso, che sporge nella cavità del ventricolo ed ostruisce la via di uscita ventricolare. La stenosi valvolare e sottovalvolare possono essere associate.

La stenosi valvolare polmonare può essere risolta senza ricorrere all’intervento chirurgico. Infatti in più del 95% dei casi è possibile, per mezzo di un catetere a palloncino (procedura per via percutanea), dilatare la valvola stenotica per ridurre il restringimento. Questa procedura si chiama valvuloplastica polmonare con palloncino e può essere eseguita anche in epoca neonatale (se il caso lo necessita).

In quel 5% di casi in cui la stenosi valvolare polmonare non riceve buoni risultati dalla valvuloplastica con palloncino, bisogna effettuare l’intervento chirurgico. Questo viene eseguito in circolazione extracorporea e consiste nell’aprire chirurgicamente la valvola polmonare. Anche le stenosi sottovalvolari possono essere curate solo con la chirurgia, che permette di resecare la struttura fibro-muscolare che ostruisce la regione sottovalvolare polmonare.

Nelle stenosi polmonari lievi, in cui la pressione del ventricolo destro non è sufficientemente elevata da richiedere un trattamento, il bambino viene periodicamente seguito nel tempo per valutarne l’andamento.

Stenosi aortica
La stenosi aortica è un restringimento a carico della valvola aortica. Quest’ultima è quella struttura che consente al sangue di procedere dal ventricolo sinistro in aorta senza tornare indietro. Quando la valvola aortica è troppo piccola o malformata (stenosi valvolare aortica), la sua apertura non è sufficiente e lo spazio disponibile per il passaggio del sangue è ristretto. Il ventricolo sinistro allora, per espellere il sangue attraverso il restringimento, deve sviluppare una pressione di lavoro superiore al normale.

In risposta a questo superlavoro il miocardio del ventricolo sinistro risponde come tutti i muscoli, cioè si ipertrofizza e più diventa ipertrofico, maggiore è la difficoltà con cui riceve il sangue dalle arterie coronarie.
Durante lo sforzo fisico la pressione nel ventricolo sinistro aumenta ancora di più e la richiesta di ossigeno da parte del miocardio pure. Per questi motivi i bambini con stenosi aortica grave possono avere un’insufficiente ossigenazione del miocardio (ischemia miocardica) che si manifesta con dolori toracici (angina pectoris).

I bambini con stenosi aortica severa possono presentare inoltre episodi di perdita di coscienza (sincope) specie durante o dopo sforzo (motivo per cui generalmente risulta necessario limitare l’attività fisica).
Fortunatamente la maggioranza delle stenosi valvolari aortiche non è grave e la progressione è lenta, per cui è necessario seguire periodicamente il bambino per controllarne l’evoluzione e per stabilirne l’eventuale necessità di trattamento.
In alcuni casi la stenosi aortica è sottovalvolare, dovuta alla presenza di strutture come membrane o protuberanze fibro-muscolari che ostruiscono la via d’uscita del ventricolo sinistro. Molto raramente la stenosi aortica è sopravalvolare.

Una buona parte di stenosi valvolari aortiche può essere trattata senza l’intervento chirurgico mediante catetere a palloncino introdotto nell’arteria femorale (procedura percutanea di valvuloplastica aortica con palloncino). La percentuale di successo nei bambini è intorno all’80%, ma il risultato spesso non è così buono e persistente come nella valvuloplastica polmonare. Per questo, in un tempo successivo, può essere necessario ricorrere alla chirurgia che interviene o aprendo la valvola (valvulotomia chirurgica), o con un intervento di sostituzione valvolare con una valvola protesica, o sostituendo la valvola aortica stenotica con la valvola polmonare dello stesso paziente e rimpiazzando la valvola polmonare con una protesi (intervento di Ross).

Le forme sottovalvolari e quelle sopravalvolari richiedono sempre un intervento chirurgico per rimuovere l’ostruzione sottovalvolare o per allargare l’aorta sopravalvolare.

L’ecografia Doppler consente di visualizzare il segmento aortico ristretto e di valutare le caratteristiche del flusso attraverso l’istmo aortico. Raramente la coartazione può essere in un segmento diverso dall’istmo aortico. La riparazione chirurgica di una coartazione viene effettuata con varie tecniche: quella più impiegata è la resezione del segmento coartato con anastomosi (ricongiungimento) termino-terminale dell’aorta prima e dopo la coartazione.

L’intervento chirurgico per la coartazione è il più vecchio intervento di cardiochirurgia, perché è stato effettuato per la prima volta nel 1945. Non si tratta di una chirurgia a cuore aperto, poiché il lavoro del chirurgo si svolge al di fuori del cuore.

I risultati sono eccellenti e i bambini operati di coartazione possono condurre una vita normale. L’epoca ideale per l’intervento è tra 1 e 2 anni. In alcuni casi, per la gravità dei sintomi presenti, la coartazione deve essere operata in epoca neonatale.

Nel 20-30% dei pazienti operati in epoca neonatale la coartazione può riformarsi a distanza. La ricoartazione però viene risolta, nella stragrande maggioranza dei casi, con l’angioplastica con palloncino (procedura per via percutanea) o impiantando, in casi particolari stent ricoperti esternamente di goretex.