Atresia tricuspidale

L’atresia della tricuspide è caratterizzata dalla mancata connessione tra le camere destre del cuore ed il circolo polmonare per il mancato sviluppo e l’assenza della valvola tricuspide, e la presenza di una membrana che ostacola il flusso di sangue tra l’atrio destro ed il ventricolo. Questo implica uno scarso o mancato sviluppo del ventricolo destro che si presenta ipoplasico, ed una riduzione dell’afflusso di sangue ai polmoni.

Questa malformazione implica che il sangue venoso che arriva dalle vene cave in atrio destro, non potendo entrare nel ventricolo destro, attraversa una comunicazione interatriale, sempre presente e va in atrio sinistro dove si unisce al sangue ossigenato proveniente dai polmoni, prima di passare al ventricolo sinistro. Di qui il sangue viene inviato in aorta. Il flusso di sangue al circolo polmonare è ridotto, avviene essenzialmente attraverso il dotto arterioso di Botallo, finché rimane pervio e/o attraverso una comunicazione interventricolare, presente nella maggiore parte dei casi, tra il ventricolo sinistro ed il ventricolo destro ipoplasico che a sua volta è connesso all’arteria polmonare, che spesso si presenta stenotica o ipoplasica. Questa è la situazione più comune e comporta una cianosi grave perché il sangue che viene inviato in aorta è una miscela di sangue arterioso e venoso.

In alcuni casi la comunicazione interventricolare può essere ampia e la valvola polmonare non stenotica, situazione che comporta un aumentato afflusso di sangue al circolo polmonare con conseguente scompenso cardiaco. L’atresia della valvola tricuspide si può associare ad altre malformazioni cardiache congenite, per esempio la trasposizione delle grandi arterie.
Nell’atresia tricuspide, non c’è modo di sostituire il ventricolo destro, e non c’è modo di creare una struttura sostitutiva della valvola tricuspide. La gestione prevede procedure ed interventi cardiochirurgici, spesso più di uno, per garantire un flusso sanguigno adeguato attraverso il cuore e nei polmoni.

I bambini con atresia della tricuspide hanno bisogno di interventi palliativi nel periodo post-natale, un’atrioseptotomia per allargare la comunicazione tra le cavità superiori del cuore, la creazione di una derivazione sistemico-polmonare (shunt) con l’intervento di Blalock-Taussig-Thomas modificato per aumentare il flusso polmonare e mitigare la cianosi; nel caso di difetto interventricolare ampio con valvola polmonare normale, può essere necessario un bendaggio dell’arteria polmonare (una fettuccia viene passato intorno all’arteria polmonare per creare un restringimento artificiale che limita l’arrivo di sangue ai polmoni) per proteggere il circolo polmonare dall’iperaflusso e dai danni dall’aumentata pressione proveniente dal ventricolo sinistro.

L’intervento definitivo per l’atresia della tricuspide non è quindi un intervento correttivo. Si tratta quindi di una chirurgia riparativa che consiste nel ricostruire un circuito emodinamico ad una sola pompa (il ventricolo sinistro) separando le circolazioni arteriosa e venosa mediante la connessione diretta delle vene cave alle arterie polmonari (che vengono sconnesse dalle cavità destre del cuore). La procedura è nota come intervento di Fontan modificato, viene svolta in 2 fasi, e generalmente viene ultimata intorno al quarto anno di vita.