Atresia della valvola polmonare

L’atresia polmonare è una cardiopatia congenita caratterizzata dal mancato sviluppo della valvola polmonare, la via di efflusso del ventricolo destro è completamente ostruita dalla chiusura dell’orifizio valvolare polmonare da un diaframma, impedendo al sangue di fluire dal ventricolo destro ai polmoni. Prima della nascita, questo non rappresenta un problema né un pericolo per il feto, perché la placenta fornisce l’ossigeno necessario. Il sangue che entra nelle cavità destre del cuore passa attraverso il forame ovale in atrio sinistro e da cui in ventricolo sinistro, in modo che il sangue ricco di ossigeno possa essere pompato al resto del corpo attraverso l’aorta. Dopo la nascita, i polmoni devono garantire l’ossigenazione del sangue. Il forame ovale potrebbe chiudersi dopo la nascita ma generalmente rimane aperto. Il dotto arterioso di Botallo si chiude alcuni giorni dopo la nascita ma può essere mantenuto aperto farmacologicamente. Inoltre può essere presente una comunicazione tra i due ventricoli.

Nell’atresia polmonare, in assenza di una valvola polmonare funzionante, il sangue deve trovare un altro percorso per raggiungere i polmoni. Il sangue che entra in atrio destro fluisce attraverso il forame ovale in atrio sinistro ed in attraverso la valvola tricuspide in ventricolo destro e se non vi è nessuna comunicazione tra i due ventricoli, questo sangue viene rigurgitato in atrio destro attraverso la valvola tricuspide insufficiente. Quindi l’unica fonte di flusso di sangue ai polmoni è rappresentata dal dotto arterioso di Botallo pervio, per cui anche cardiopatia ha una circolazione polmonare dotto-dipendente.
Vi sono due tipi di atresia della valvola polmonare:
• Atresia della valvola polmonare a setto interventricolare integro
• Atresia della valvola polmonare con difetto interventricolare

Atresia polmonare a setto interventricolare integro
Poichè il dotto è fisiologicamente destinato a chiudersi la situazione può diventare rapidamente drammatica, per cui alla nascita bisogna infondere le prostaglandine che mantengono aperto il dotto, mantenendo il flusso polmonare e permettendo di organizzare le prime procedure palliative che possono essere:
• Valvulotomia con palloncino: se i lembi della valvola polmonare sono fusi, si potrebbe perforare la valvola creando un piccolo foro al centro usando un catetere a radiofrequenza o un filo e quindi aprire i lembi usando un catetere a palloncino.
• Posizionamento di uno stent nel dotto arterioso di Botallo: posizionamento di un tubo rigido (stent) nel canale che collega l’aorta e l’arteria polmonare (dotto arterioso) consentendo al sangue di raggiungere i polmoni.
• Shunt sistemico-polmonare: procedura chirurgica che può essere necessaria nei primi giorni di vita per aumentare il flusso sanguigno ai polmoni creando una connessione (shunt) tra una delle arterie e l’arteria polmonare utilizzando un piccolo tubo di materiale sintetico. Un esempio di tale procedura è lo shunt Blalock-Taussig-Thomas modificato.
• Atrio-settostomia con palloncino: in rari casi, può essere necessario allargare il forame ovale, per aumentare la quantità di sangue che può essere inviata ai polmoni.
La riparazione/correzione viene fatta mesi/anni successivi e può essere una procedura di Fontan, una riparazione ad un ventricolo e mezzo, una correzione biventricolare, in funzione del grado di sviluppo del ventricolo destro.

Atresia polmonare con difetto interventricolare
In questo tipo di atresia della valvola polmonare l’arteria polmonare e i suoi rami possono essere molto piccoli o inesistenti, ed in quest’ultimo caso, ulteriori arterie derivanti dall’aorta forniscono il flusso sanguigno al polmone, sono le cosiddette arterie collaterali aorto – polmonari principali, o MAPCA (Major Aorto Pulmonary Collateral Arteries) dell’acronimo inglese.
Nella gestione del paziente possono essere necessari un cateterismo cardiaco e/o una TAC cardiaca per studiare le arterie polmonari, oltre eventualmente alle procedure palliative già descritte (in caso di presenza di collaterali aorto – polmonari, la circolazione polmonare non è più dotto arterioso dipendente).
Il trattamento definitivo dipende dalla presenza e dalle caratteristiche delle collaterali aorto – polmonari, dalle dimensioni dell’arteria polmonare e dallo sviluppo del ventricolo destro.
In caso di arterie polmonari ben sviluppate, senza MAPCAs, può essere considerata una forma estrema di Tetralogia di Fallot, si può procedere ad una correzione radicale nel periodo neonatale, con il posizionamento di un condotto valvolato tra il ventricolo destro e l’arteria polmonare e la chiusura del difetto interventricolare.
In presenza di MAPCAs, in base alla loro distribuzione e dimensioni, la riparazione può avvenire in uno o due tempi attraverso l’unifocalizzazione delle collaterali aorto – polmonari.