Anomalia di Ebstein
L’anomalia di Ebstein è una malformazione della valvola tricuspide che presenta un impianto più basso del normale nel ventricolo destro. Questo fa sì che una parte del ventricolo destro diventi parte dell’atrio destro, provocando l’ampliamento dell’atrio destro e il suo malfunzionamento. Inoltre, i lembi della valvola tricuspide sono malformati, ciò può causare una insufficienza valvolare, il rigurgito di sangue in atrio destro. Il grado di dislocazione della valvola e di severità dell’insufficienza valvolare varia da caso a caso.
In molti casi l’anomalia di Ebstein si associa ad una comunicazione tra le due camere superiori del cuore, un’apertura chiamata forame ovale pervio (PFO) e/o un difetto del setto interatriale. Un PFO è una comunicazione tra le camere cardiache superiori che tutti i bambini hanno prima della nascita che di solito si chiude nelle settimane o mesi dopo la nascita. Può rimanere aperto in alcune persone senza causare problemi. Queste comunicazioni possono ridurre la quantità di ossigeno disponibile nel sangue, provocando una colorazione bluastra delle labbra e della cute (cianosi).
Un’altra associazione piuttosto frequente con l’anomalia di Ebstein sono i disturbi del ritmo cardiaco, in particolare tachicardie sopraventricolari. Anomalie del ritmo cardiaco possono alterare il corretto funzionamento del cuore, specialmente quando la valvola tricuspide perde gravemente, ed in alcuni casi, specie in caso di ritmo cardiaco molto veloce provocare svenimenti (sincope).
Le forme lievi probabilmente non causeranno complicanze. Le possibili complicanze legate all’anomalia di Ebstein sono: lo scompenso cardiaco, arresto cardiaco, lo stroke.
Nelle forme lievi e ben tollerate, in assenza di segni o sintomi è sufficiente un regolare monitoraggio con controlli clinico-strumentali cardiologici. In caso di segni e/o sintomi, nelle forme severe e/o complicate sarà necessario un trattamento medico e/o chirurgico.
